1. 소아
1) 뇌하수체 성장호르몬 분비장애로 인한 소아의 성장부전
2) 골단이 폐쇄되지 않고 염색체분석에 의해 터너증후군으로 확인된 소아의 성장부전
3) 만성신부전으로 인한 소아의 성장부전
4) 프라더-윌리 증후군 소아의 성장 및 체구성 개선
5) 임신 주수에 비해 작게 태어난 (SGA: small for gestational age) 저신장 소아에서의 성장 장애로서 아래의 기준을 충족
(1) 환자 신장의 SDS (standard deviation score)가 -2.5 미만이고 부모 요소 보정한 SDS가 -1 미만
(2) 출생 체중과/또는 신장이 -2 SD (standard deviation) 미만으로 만 4세 또는 그 이후까지 정상적인 성장속도에 도달하지 못하여 마지막 1년 동안의 HV(HEIGHT velocity) SDS가 0 미만
6) 소아의 특발성 저신장증(Idiopathic Short Stature, 성장호르몬 부족과 관련되지 않은 성장부전)
신장 SDS(Height Standard Deviation Score)가 -2.25 이하로 정의되고, 성장률이 정상범위의 성인신장에 도달하지 못할 것으로 예측되는, 진단 검사를 통해 관찰치료 또는 다른 치료법이 요구되는 타 원인에 의한 저신장증을 배제한, 아직 성장판이 닫히지 않은 소아환자.
2. 성인: two dynamic test에 의해 확진된 성장호르몬 결핍증을 가진 성인의 성장호르몬 대체 요법으로서 환자는 아래의 기준을 충족시켜야 한다.
1) 소아기 개시형: 소아기에 성장호르몬 결핍증으로 진단받은 환자는 성장호르몬 대체 요법을 시작하기 전에 반드시 재평가를 받아 성장호르몬 결핍증임이 확인되어야 한다.
2) 성인기 개시형: 성장호르몬 대체 요법을 시작하기 전 적절한 대체 요법에 부가적으로 시상하부 또는 뇌하수체 장애에 대한 2차적 성장호르몬 결핍증과 적어도 한가지 이상의 다른 호르몬 결핍증(프로락틴 제외)을 갖고 있어야 한다.
1. 소아
이 약의 용법 및 용량은 환자마다 개별화되어야 한다.
1) 소아의 성장호르몬 결핍증
권장 용량으로 1일 체중 kg당 0.07-0.10 IU(0.025-0.035 mg) 또는 1일 체표면적(m
2)당 2.1-3.0 IU(0.7-1.0 mg)를 피하주사한다.
2) 터너증후군 환자
권장 용량으로 1일 체중 kg당 0.14 IU(0.045-0.050 mg), 체표면적(m
2)당 4.3 IU(1.4 mg)를 피하주사한다.
3) 만성신부전으로 인한 소아의 성장부전
권장 용량으로 1일 체중 kg당 0.14 IU(0.045-0.050 mg)를 피하주사한다. 또는 1일 체표면적(m
2)당 4.3 IU(1.4 mg)를 투여할 수 있다.
4) 프라더-윌리증후군 환자
권장 용량으로 1일 체중 kg당 0.035 mg 또는 1일 체표면적(m
2)당 1.0 mg을 피하주사한다. 1일의 용량은 2.7 mg을 초과하여서는 안 된다. 성장속도가 연간 1 cm 이하 및 골단이 거의 폐쇄된 소아에는 투여하지 않는다.
5) 임신 주수에 비해 작게 태어난(SGA) 저신장 소아
최종 신장에 도달할 때까지 권장 용량으로 1일 체중 kg당 0.067 mg 또는 1일 체표면적(m
2)당 2 mg을 피하주사한다. 1년 후에 신장 속도 SDS가 +1 미만이라면 치료를 중단해야 한다. 신장 성장 속도가 2 cm/년 미만이고 골단 성장판 폐쇄에 해당하는 골연령인 경우(골연령이 여자의 경우 만 14세 초과, 남자의 경우 만 16세 초과)에는 치료를 중단해야 한다.
중증의 저신장 소아(신장 SDS <-3)나 혹은 성숙기/사춘기 어린이의 경우 초기 치료 시 고용량의 소마트로핀(예. 0.067 mg/kg/일)으로 치료하는 것을 권장하며 처음 몇 년의 치료 기간 동안 성장 지연을 상당히 회복하는 경우 감량(예. 0.035 mg/kg/일까지 점진적으로)을 고려해야 한다. 반면 임신 주수에 비해 작게 태어난 어린 저신장 소아(예. 약 4세 미만) 중 저신장증이 중증이 아닌 경우(예. 베이스라인 신장 SDS 값이 -2에서 -3 사이) 저용량(예. 0.035 mg/kg/일)으로 치료를 시작하고 시간 경과에 따라 필요 시 투여량 증감을 고려해야 한다. 모든 소아에 대해 임상의가 성장반응을 모니터링하고 필요 시 소마트로핀 투여량을 조정해야 한다.
6) 소아의 특발성 저신장증
권장 용량으로 1일 체중 kg당 0.20 IU(0.067 mg)까지 또는 1일 체표면적(m
2)당 6.0 IU(2.0 mg)까지의 용량을 피하주사한다.
[표 1] 효능 효과 별 소아의 권장량
효능 효과
| 1일 체중 kg당 용량
| 1일 체표면적(m 2 )당 용량
|
소아의 성장호르몬 결핍증
| 0.025-0.035 mg
| 0.7-1.0 mg
|
터너증후군
| 0.045-0.050 mg
| 1.4 mg
|
만성신부전으로 인한 소아의 성장부전
| 0.045-0.050 mg
| 1.4 mg
|
프라더-윌리증후군
| 0.035 mg
| 1.0 mg
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임신 주수에 비해 작게 태어난 저신장 소아
| 0.067 mg까지 투여
| 2.0 mg까지 투여
|
소아의 특발성 저신장증
| 0.067 mg까지 투여
| 2.0 mg까지 투여
|
2. 성인
1) 성인의 성장호르몬 결핍증
권장 시작 용량으로 1일 체중 kg당 0.018 IU(0.006 mg)를 피하주사하며 필요에 따라 최대 1일 체중 kg당 0.036 IU(0.012 mg)까지 점차적으로 증량할 수 있다.
이상반응의 발생 및 혈청 중 인슐린양성장인자(IGF-1) 농도에 따라 연령과 성별에 맞게 투여용량을 적정화한다. 최소 효과 용량이 사용되어야 하며 지속적인 부종 혹은 중증의 이상감각의 경우 팔목터널증후군을 피하기 위해 감량하여야 한다.